第十三章 大疱性皮肤病：本章节主要介绍了天疱疮的临床病理、分类。13.1大疱性类天疱疮:天疱疮（英文名称pemphigus）的临床表现。天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。首先来了解一下天疱疮的发病年龄，发病年龄的差别很大，平均发病年龄是40～60岁，男性多于女性。那么根据临床表现的不同呢，我国传统上将天疱疮分为四种类型：包括寻常型、增殖型、落叶型以及红斑型。寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，简称PV）。它是天疱疮中最常见和严重的一种类型，多数累及中年人，儿童罕见，多隐袭发病,60%以上患者初发部位为口腔黏膜，表现为水疱和糜烂，几乎所有患者均有口腔黏膜受累，经久不愈。个别患者甚至可仅有口腔损害。在出现口腔黏膜损害4-6月以后，在外观正常的皮肤出现黄豆至蚕豆大的水疱，有时可达核桃大小大疱，疱液清亮或稍浑浊，疱壁多薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱的部位位于基底层上方的棘细胞层，水疱部位比较表浅，所以会出现疱壁松弛、擦后易破溃等尼氏征阳性的表现。该型天疱疮创面愈合慢，患者常自觉灼痛，愈后留色素沉着，一般不留瘢痕。患者常有特殊的腥臭味。水疱常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处,严重者可以发生于全身任何部位。全身受累者如不及时给与有效治疗，症状持续存在及扩张的话，患者大量液体丢失，出现低蛋白血症，易并发感染、败血症甚至危及生命安全。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。天疱疮的第二种类型：增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）该型比较少见，为寻常型天疱疮的亚型，其抗原成分与寻常型天疱疮一致。该型天疱疮发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭味。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。该型患者自觉症状常不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。病变时重时轻，病程较寻常型天疱疮要长一些。增殖型天疱疮可以分为两种类型：分别为重型和轻型。重型（也叫Neumann型），它的皮损为水疱和大疱，破裂后形成肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血浆和脓液渗出，四周有小脓疱。边界糜烂处形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。轻型（也[判断题]大疱性类天疱疮水疱棘层松解阳性
错
对
答案：错
[单选题]大疱性类天疱疮属于
过敏性疾病
自身免疫性疾病
免疫缺陷性疾病
感染性疾病
[单选题]大疱性类天疱疮的诊断要点不正确的是
好发于中老年人
皮肤黏膜水疱尼氏征阳性
口腔则较少受累
皮肤损害以张力性水疱与水疱不易破裂为特征[多选题]下列哪些是大疱性类天疱疮的特征
表皮下水疱
棘层松解
Nikolsky阴性
Koebner现象 [判断题]大疱性类天疱疮是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮下大疱病
错
对[判断题]大疱性类天疱疮比天疱疮更易出现口腔黏膜损害
对
错[判断题]大疱性类天疱疮易发生于青壮年
对
错[多选题] 目前研究将大疱性类天疱疮的循环抗体的靶抗原定位
BP230
BP180
BP190
BP220 [多选题]大疱性类天疱疮在临床上应与以下哪些疾病鉴别
痒疹
湿疹
多形红斑
天疱疮 [判断题]大疱性类天疱疮常用治疗药物为糖皮质激素
对
错
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