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用检验拨开血液学的迷雾第四章测试_智慧树知到答案2021年

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第四章出血性疾病的秘密：出血性疾病是由于多种原因导致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度，而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一类疾病。根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病有多种，临床上主要根据出血性疾病的病因和发病机制进行分类，可分为血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物质增多。4.1出血性疾病的秘密:出血性疾病的诊断除病史、家族史和临床表现外，实验室检查具有重要价值；该类疾病的实验室检验一般包括筛选实验和确诊实验；该节介绍的一期止血筛查主要是指血管壁和血小板异常的检查，二期止血筛查主要是指血液凝固和抗凝功能异常的检测。
4.2过敏性紫癜的秘密:过敏性紫癜是一种以皮肤、黏膜出血为主要临床表现的毛细血管变态反应性出血性疾病。主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征。本征临床表现明显但是实验室检查没有典型特征。
4.3免疫性血小板减少症的秘密:血小板异常可有数量与功能的异常。本节主要介绍一种由于血小板减少引起的出血性疾病，免疫性血小板減少症也称原发性血小板减少症（ITP），是一种因免疫因素导致血小板破坏过多而引发的疾病。本病多发于儿童、青壮年，女性多于男性，以外周血血小板减少、血小板生存时间缩短为特征。
4.4血小板异常相关疾病的秘密:由于遗传因素也可以造成血小板的较少，引起相应的止凝血障碍。血栓性血小板减少性紫（TTP）是一种微血管性出血综合征，是由遗传性或获得性原因导致血管性血友病因子裂解酶（vWF-CP）质的缺陷或量的缺乏，在体内形成广泛的微血栓以及出血的症状。遗传性血小板功能异常疾病，主要包括血小板无力症和巨血小板综合征，贮存池病、PF3 缺乏症及血小板活化缺陷等。患者临床表现为皮肤和黏膜轻度至中度的出血，手术、创伤和分娩后出血加重，且难于止血。
4.5血友病的秘密:血友病是因遗传性 FVIII 和 FIX 基因缺陷引起的激活凝血酶原酶的功能障碍而导致的一组出血性疾病，也就是因为凝血因子缺陷导致的出血性疾病。血友病分为经典的血友病A和B两型，血友病A与血液病B的遗传方式均为性连锁(伴性)隐性遗传，FⅧ位于Xq28，FⅨ位于Xq27。血友病患者独特的遗传因素导致隔代遗传以及深肌层出血是本病的特征。
4.6血管性血友病的秘密:血管性血友病是因血管性血友病因子vWF基因缺陷而导致患者血浆中vwF质量异常或者数量减少所引起的一种遗传性出血性疾病。依据遗传方式、临床表现及实验室检查可将遗传性vWD分为三种类型，不同的类型遗传方式基本相同，与血友病的遗传方式不同。不同类型的血管性血友病临床表现也不尽相同。
4.7肝功异常导致出血性疾病的秘密:出血是肝脏疾病(简称肝病)的常见症状及主要死因，大约85％的肝病患者可见1项或1项以上的血栓与止血检查异常，其中15％的患者可有出血倾向。肝病患者出血临床表现可为皮肤瘀斑、黏膜出血及月经量多，也可见血尿、呕血、便血等内脏出血，出血的严重程度与肝功能损害的严重程度呈正相关，本节介绍了肝脏疾病导致出血的原因。
4.8弥散性血管内凝血的秘密:弥散性血管内凝血（ DIC）是由多种病因引起的血栓与止血病理生理改变的一个中间环节，它不是一个独立的疾病，而是多种疾病均可产生的一种严重并发症。其特点为患者体内发生血小板聚集，微血管中出现纤维蛋白沉积而形成广泛性微血栓。因此产生了以出血、休克、血栓及微循环障得、溶血和多器官功能衰竭为特征的临床病理综合征，DIC不同时期的特征各不相同。