第二章 细胞的内膜系统与囊泡转运：本章内容：（一）内质网 (endoplasmic reticulum, ER)：内质网的形态结构与类型、内质网的化学组成，内质网的功能，内质网的病理变化 （二）高尔基复合体 (Golgi complex)：高尔基复合体的形态结构，高尔基复合体的化学组成，高尔基复合体的功能，高尔基复合体的病理变化 （三）溶酶体 (lysosome)：溶酶体的形态结构和化学组成，溶酶体的类型，溶酶体的功能 （四）过氧化物酶体 (peroxisome)：过氧化物酶体的形态结构和化学组成，过氧化物酶体的功能（五）内膜系统与疾病的关系，内膜系统与细胞整体性2.1内质网:内质网是由一层单位膜构成的三维膜性细胞器，可以将细胞质基质分割成不同区域，使代谢处于相对独立的环境，从而提高了细胞代谢反应的效率。内质网包括三种结构单位，分别是小管、小泡和扁囊。这三种结构既可以同时存在，也可以仅存在其中的一种或两种。内质网结构的特点包括：1、是由一层单位膜包围形成的有腔的连续的膜性细胞器。2、在细胞内分布非常广泛，可以说是无处不在。内质网向内与细胞核膜相连续，向外与细胞膜相接触。3、是细胞内最大的细胞结构。内质网膜面积约占到生物膜总面积的50%，而内质网体积约占到细胞总体积的10%。4、与细胞核关系密切，内质网与细胞核的外核膜相连续，而内质网腔与细胞核的核周间隙相连通。5、根据内质网膜上是否附有核糖体，将内质网分为粗面内质网和滑面内质网。粗面内质网和滑面内质网在形态和功能上存在一定的区别。在形态上，粗面内质网膜表面有核糖体附着，表面比较粗糙；而滑面内质网表面无核糖体附着，比较光滑。在功能上，粗面内质网主要参与了蛋白质的合成、加工修饰及运输，比如人体需要的消化酶、肽类激素就是由粗面内质网合成的。滑面内质网的功能更具有多样性，包括脂类的合成，糖原的分解和解毒。生物膜的膜脂几乎都是由滑面内质网合成的；而那些来自毒品和酒精等有毒物质，在滑面内质网内通过氧化作用、结合作用或转化作用从而解毒，比如给有毒物质分子上添加一个羧基，使其溶于水从而排出体外。本知识点的学习中可拓展学习的内容包括：（1）1945年Porter等人首先发现细胞质内存在网状结构，将其命名为内质网。（2）信号假说的提出，美国科学家Blobel为此获得了1999年的诺贝尔医学奖。[单选题]滑面内质网的功能不包括
2.2高尔基复合体:高尔基复合体是由许多扁平囊泡堆在一起形成的高度有极性的以分泌为主要功能的细胞器。高尔基复合体有三种结构单位，分别是大囊泡、小囊泡和扁平囊。大囊泡和小囊泡都是由一层单位膜构成的，就像邮递员，执行了运输功能。中间的扁平囊是高尔基复合体的核心部位，由3-8层扁囊构成，每层扁囊都含有独特的酶，能够对蛋白质进行各种加工、修饰，而且这种加工修饰有着严格的顺序性和方向性。高尔基复合体的扁平囊分为顺面管网、顺面膜囊、反面膜囊和反面管网。顺面管网是位于高尔基复合体顺面的一层管网结构，他负责接收来自粗面内质网的蛋白，分选正确的蛋白质被转运至顺面膜囊，而分选不合格的蛋白如内质网驻留蛋白则退回粗面内质网。顺面膜囊和反面膜囊是位于扁平囊中间的多层扁囊结构，每层扁囊内都含有独特的酶，蛋白质每依次经过一层扁囊，就会进行一次加工、修饰。在顺面膜囊和反面膜囊内加工修饰完毕的成熟蛋白下一步被转运至反面管网，在这儿蛋白被高尔基复合体的膜包被，通过大囊泡被转运至溶酶体、细胞膜或释放到细胞外。高尔基复合体的功能：1、蛋白质的糖基化。这个过程主要分为两个阶段，首先将寡糖链连接到蛋白质的多肽链上，然后切除其中大部分的甘露糖分子，并连接上其他的糖分子如N-乙酰葡糖糖胺、半乳糖或唾液酸等。2、蛋白质的水解作用。一些没有活性的前体蛋白被切成有活性的物质，如胰岛素的加工就发生在高尔基复合体。3、蛋白质的分选与运输。一个典型的例子就是溶酶体水解酶的分选和运输。溶酶体水解酶前体蛋白被转运到高尔基复合体顺面管网后，会被加上一个分选信号—甘露糖-6-磷酸(M-6-P)，然后蛋白依次经过顺面膜囊、反面膜囊，来到反面管网，在这儿，通过分选信号与受体的识别结合，触发形成运输泡，运输泡最终将溶酶体水解酶蛋白运至溶酶体。本知识点的学习中可拓展学习的内容包括：（1）1898年意大利科学家Golgi首次在神经细胞内观察到高尔基复合体。（2）高尔基复合体的极性体现。
2.3溶酶体:溶酶体是由一层单位膜包围形成的囊泡结构，里面充满了大量的酶，能够消化分解来源于细胞内及细胞外的物质，并把这些物质降解为小分子，最终被细胞重新利用。溶酶体腔内含有大量的酸性水解酶类，包括蛋白酶、核酸酶、酯酶、糖苷酶、磷酸酶、硫酸酯酶等。溶酶体的膜非常重要，具有以下特点：1、膜上有质子泵，可以将H+由胞质泵入溶酶体腔中，从而维持酸性环境。2、膜内存在特殊的转运蛋白，可运输溶酶体消化水解的产物。3、膜蛋白发生高度糖基化，保护膜结构不被溶酶体内蛋白酶消化分解。4、膜含有比较多的胆固醇分子，能够增强膜的稳定性。溶酶体根据有无底物分为初级溶酶体和次级溶酶体，其中初级溶酶体内没有底物，而次级溶酶体内有底物，这些底物既可以来源于细胞外，也可以来源于细胞内。此外，还有一种特殊的溶解酶—残质体。残质体往往是衰老的溶酶体，由于酶活性下降，导致溶酶体腔内残存大量未分解的物质，电镜下观察电子密度高，染色深。绍溶酶体的功能：1、消化作用，这是溶酶体最重要的功能。溶酶体可以消化来源于细胞外的物质，如细菌、病毒及LDL，从而起到防御保卫机体并为细胞提供营养物质的功能，这就是所谓的异噬作用；溶酶体也能消化细胞自身的物质，如衰老的细胞器，从而维持细胞器的动态平衡，这就是所谓的自噬作用；此外，溶酶体还可以将水解酶释放到细胞外对物质进行消化，如受精时，精子通过顶体反应释放溶酶体水解酶，消化卵母细胞周围的卵丘细胞，从而帮助精子穿卵，这就是所谓的胞外消化。2、自溶作用。所谓的自溶作用就是指在特殊情况下，溶酶体膜破裂，水解酶被释放到细胞质，导致细胞自身被消化分解，这种现象具有特殊的生物学意义。如蝌蚪的变态发育，一开始蝌蚪有一条长长的尾巴，在变为青蛙的过程中，尾巴逐渐退化、消失，尾巴的退化、消失就与溶酶体的自溶作用密切相关。除此以外，溶酶体还有其他的功能，比如参与机体的免疫，激素的分泌调节等。本知识点的学习中可拓展学习的内容包括：（1）溶酶体与疾病的关系。（2）溶酶体与其它细胞器的联系。
2.4信号假说:信号假说是由著名生物学家布洛伯尔首次提出的，假定细胞分泌出的蛋白质内含有引导细胞穿越膜的信号。他对这一过程的各个阶段做了描述，阐明信号是由类似于“条码”的特殊排列的氨基酸组成，蛋白质通过一个通路穿越细胞器。他还详细研究出这个过程中各个阶段的分子机理，证明信号假说不仅正确，而且是适用于酵母菌、植物和动物细胞的普遍规律。他还发现，类似的蛋白质内的信号控制着细胞间细胞器的蛋白质转移。在此基础上，他总结出了如何分类鉴别对应于不同细胞器的蛋白质，提出每个蛋白质内都有指明其在细胞中正确位置的信息，氨基酸顺序决定了一个蛋白质是否会穿过膜进入另一个细胞器、或者转移出细胞。布洛伯尔，凭借“地址签”成为1999年度诺贝尔生理学或医学奖得主。出生于德国沃尔特斯奥尔夫市，60年代前往美国，在美国威斯康星·麦迪逊大学从事癌症研究并获博士学位，毕业后在纽约市洛克菲勒大学细胞生物学实验室从事生物研究。该知识点主要是梳理信号肽、信号识别颗粒、信号识别颗粒受体、内质网膜上的停泊蛋白和信号肽酶之间的关系。
2.5蛋白质的分选与运输:蛋白质的分选与运输蛋白质分选（protein sorting）：依靠蛋白质自身信号序列，从蛋白质起始合成部位转运到其功能发挥部位的过程。蛋白质分选不仅保证了蛋白质的正确定位，也保证了蛋白质的生物学活性。代表性的蛋白质分选过程可以分泌蛋白、溶酶体酶的分选为例加以分析，可结合信号假说、内质网和高尔基复合体的功能和膜泡运输来梳理蛋白质的分选地图。
2.6膜泡运输:细胞内部内膜系统各个部分之间的物质传递常常通过膜泡运输方式进行。如从内质网到高尔基体；高尔基体到溶酶体；细胞分泌物的外排，都要通过过渡性小泡进行转运。细胞内的膜泡运输中可见三类有被小泡：COPI、COPII和网格蛋白包被的有被小泡，其中COPI负责从高尔基复合体到内质网的物质运输，COPII与其运输方向相反。网格蛋白现已证明可见于从高尔基复合体到溶酶体的分选和受体介导的胞吞作用。膜泡运输是一种高度有组织的定向运输，各类运输泡之所以能够被准确地运到靶细胞器，主要是因为细胞器的胞质面具有特殊的膜标志蛋白。许多膜标志蛋白存在于不止一种细胞器，可见不同的膜标志蛋白组合，决定膜的表面识别特征。胞内膜泡运输沿微管或微丝运行，动力来自马达蛋白（motor proteins），与膜泡运输有关的马达蛋白有3类。
消化
解毒
糖原的分解
脂类的合成
答案：参与器官、组织退化与更新
[单选题]高尔基复合体的功能不包括
解毒
蛋白质的水解作用
蛋白质的糖基化
蛋白质的分选与运输
答案：蛋白质的合成
酸性水解酶
氧化磷酸化酶
中性水解酶
碱性水解酶
答案：酸性水解酶
高尔基中间膜囊
反面高尔基网络
顺面高尔基网络
小囊泡
答案：反面高尔基网络
COPII小泡
COPI小泡
网格蛋白有被小泡
PEP
答案：COPII 小泡
信号斑
导肽
信号肽
转运肽
答案：信号肽
