用检验拨开血液学的迷雾第八章测试_智慧树知到答案2021年

第八章 白血病的秘密：白血病是一群癌症种类的统称，英文名称来自于古希腊语。1847年首先由德国病理学家鲁道夫•菲尔绍发现，白血病患者的血液标本在显微镜下可发现大量不成熟的白细胞，和正常人血液明显有区别，因而得名。1872年Neumann首先提出白血病来源于骨髓，并对白血病进行了分类，髓细胞白血病这个名词开始广泛使用。白血病实质上是造血与淋巴组织肿瘤，它是造血干细胞水平上的恶性克隆性疾病，可以发生于机体的多个系统，临床表现为多种形式。通过本章节的学习我们将揭开白血病神秘的面纱，了解临床常见白血病类型、临床表现、诊断标准等知识。8.1白血病的秘密:急性白血病是造血克隆性增殖的恶性血液病，其特点为骨髓中造血细胞恶性增殖，分化阻滞和凋亡受抑。患者主要表现为贫血、感染、出血和组织器官浸润。急性白血病的病因非常复杂，与许多因素相关。本节就“何谓急性白血病”、“急性白血病有哪些症状”“急性白血病的实验室诊断及疗效判断”三方面进行讲解。
8.2急性白血病:白血病的分型最初是采用法国、美国和英国三国血液学专家组成的FAB协作组方案，分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类以及若干亚型。2008年，WHO颁布了第4版“造血与淋巴组织肿瘤分类”方案，将造血与淋巴组织肿瘤分为四个大框架。临床常见急性白血病包括急性髓系白血病伴重现性遗传学异常、急性髓系白血病非特指型以及前驱型淋巴细胞肿瘤。它们有着各自特有的细胞形态学、免疫表型、遗传学和分子生物学特征。
8.3骨髓增生异常综合征:骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性克隆性造血干细胞疾病，以单纯髓系或多系血细胞减少伴随发育异常、无效造血及急性髓系白血病发病风险增高为特征。骨髓增生异常综合征多无明确病因，发病机制还不清楚，它的发生和进展是一个多基因、多步骤的病理过程。绝大多数表现为血细胞减少的相关症状，包括贫血、感染和出血等。骨髓增生异常综合征的诊断没有“金标准”，先后出现了FAB标准、WHO标准、英国血液学会指南和美国NCCN指南等，其中“维也纳标准”应用最广，但它的诊断仍是一种排除性诊断。
8.4慢性髓细胞白血病:慢性髓细胞白血病是一种起源于造血干细胞的骨髓增殖性肿瘤，主要累及粒系，表现为外周血白细胞数量显著增多，出现不同分化阶段的幼稚粒细胞。90%以上患者白血病细胞中有特征性Ph染色体及其分子标志BCR-ABL1融合基因。该疾病自然病程分为慢性期、加速期和急变期，多数患者被诊断时处于慢性期，初期症状不明显，外周血白细胞数量明显增高，肝脾肿大是其最突出的体征。慢性髓细胞白血病的诊断依赖于临床表现与实验室检查，其中骨髓细胞形态学、中性粒细胞碱性磷酸酶、染色体和分子生物学检查意义重大，而免疫表型检测在慢性期无特殊意义，但如果疾病进入加速期和急变期，免疫表型检测就意义重大。
8.5原发性血小板增多症:原发性血小板增多症是一种累及巨核细胞的骨髓增殖性肿瘤，以血小板数量持续增多、骨髓中巨核细胞过度增殖、血栓形成和/或出血为主要特征。它的病因及发病机制仍不明，疾病一般较缓慢，多见于中老年人，主要表现为疲劳、乏力、血小板增多、出血和血栓形成、脾肿大。约50%患者有JAK2V617F为类似基因突变，但是无特异性。原发性血小板增多症的诊断须排除其它原因引进的血小板数量增多，如炎症、感染性疾病、出血以及其他造血与非造血组织肿瘤。
8.6淋巴瘤与慢性淋巴细胞白血病:淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤和淋巴细胞白血病无本质区别，但临床表现却不同，当存在广泛骨髓和外周血受累时诊断为白血病，当疾病表现为组织瘤块形成，不伴有或仅有轻微血液和骨髓受累时诊断为淋巴瘤，部分淋巴瘤在疾病后期会浸润骨髓形成淋巴瘤细胞白血病。Reed-Sternberg（R-S）细胞是诊断霍奇金淋巴瘤的重要依据，非霍奇金淋巴瘤分为T、B、NK细胞肿瘤，它可发生于从任何部位，不同部位与其细胞学特征、病变程度和预后有关。慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种淋巴细胞克隆性增殖肿瘤性疾病，专指B淋巴细胞。小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）是指该类肿瘤性淋巴细胞主要在淋巴结、脾等淋巴组织浸润而没有明显累及外周血和骨髓。它们是同一生物学实体的不同表现形式，无本质区别。它们细胞形态学以典型的类似成熟的小淋巴细胞增生为主，淋巴细胞退化形成的涂沫细胞明显增多。该病异质性强，预后差别大，病程长短相差大，有些病例终生无需治疗而不影响生存。
8.7多发性骨髓瘤:多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞异常增生的一种浆细胞恶性肿瘤，其特征表现为恶性浆细胞在骨髓内克隆性异常增殖，血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M蛋白。临床上以溶骨性骨病、贫血、肾功能损害、高钙血症为特征。世界卫生组织将多发性骨髓瘤分为症状性和无症状性，前者最重要的标准是终未器官损害的表现，临床上还可按血清β2-微球蛋白和白蛋白水平进行临床分期。

[单选题]急性白血病出诊患者，首选的染色是（）
PAS染色
NAP染色
MPO染色
ACP染色
α-NBE染色
答案：MPO染色
[单选题]关于骨髓增生异常综合征，错误的是（）
克隆性细胞在骨髓中分化、成熟障碍
是一组克隆性造血干细胞疾病
以病态造血为主要特征
存在无效造血
除“5q-综合征”外，很难见到克隆性遗传学异常[单选题]检测患者是否存在M蛋白采用哪种方法（）
放射免疫法
免疫比浊法
免疫固定电泳
血清蛋白电泳
血清活检蛋白电泳 [单选题]临床上诊断淋巴瘤最重要、最常用的实验室检查手段是（）
细胞遗传学检查
骨髓检查
分子生物学检查
组织活检
细胞免疫学分型[单选题]关于慢性淋巴细胞白血病的细胞遗传学检査，错误的是（）
核型异常与预后有关，正常核型、单独13q-预后好
50％～60％患者有IgVH突变
常见的异常包括13q-、11q-、17p-及+12缺失等
一般采用常规染色体核型分析
多数有克隆性核型异常[多选题]符合原发性血小板增多症实验室检查特点的是（）
骨髓增生活跃或明显活跃，可见大量血小板成片分布
骨髓中粒系、红系常有形态改变
外周血白细胞常增加，偶有中性幼雅粒细胞
ADP、肾上腺素诱导的血小板聚集反应常减低或消失
中性粒细胞碱性磷酸酶积分常增高[多选题]关于MM患者的轻链，正确的是（）
Ig由2条重链和2条轻链，轻链具有限制性，不是κ链即为λ链
MM患者骨髓瘤细胞分泌的重链明显多于轻链
从肾脏排出的轻链如超过肾小球重吸收范围，即随尿液排出
尿液中的轻链即为本周蛋白
血清及尿液中的轻链对MM的诊断及疗效判断具有重要意义[多选题]关于骨髓增生异常综合征的临床表现，正确的是（）
常有肝脾大
多见于老年人
男性多于女性
主要临床表现为贫血、感染和出血
1/3以上患者可进展为急性髓细胞白血病查[判断题]2008年WHO的MDS分型方案中包括了RAEB-T。（）
对
错[判断题]CD14是单核细胞的免疫学标志。（） 
错
对