第十二章 神经肌肉接头疾病和肌肉疾病：神经-肌肉接头和肌肉疾病引起的主要症状就是骨骼肌运转功能障碍。它包括两类疾病，一是神经-肌肉接头疾病，是指神经-肌肉接头间的传递功能发生障碍而引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。另一类是肌肉疾病，是指骨骼肌自身发生病变所引起的疾病，主要有周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性和肌营养不良症和线粒体肌病等。12.1神经肌肉接头和肌肉疾病概述:神经肌肉接头和肌肉疾病常见的临床症状主要有肌肉萎缩、肌肉力量降低、达到疲劳的运动负荷量下降、病理性肌肥大或甲型肌肥大、肌肉疼痛、肌肉强直以及肌肉的不自主运动等等。[单选题]重症肌无力为（ ）
12.2重症肌无力的临床表现与临床分型:MG的临床特征主要有以下几个方面：一是受到累及的骨骼肌病态疲劳，在连续收缩的过程中逐渐出现肌肉无力甚至瘫痪，而在休息后症状缓解。因此，MG病人往往在清晨症状最轻，而经过一天的工作后，症状加重，称之为“晨轻暮重”现象。二是出现的症状表现与受到累及的骨骼肌相关。MG发病可以累及全身骨骼肌，但是经常是从一组肌群开始，然后随着病情的进展，受累及的骨骼肌范围逐步扩大。多数MG病人发病以脑神经支配的肌肉最先出现症状
12.3重症肌无力的辅助检查、诊断及鉴别诊断:MG病人常规的血、尿及脑脊液检查均为正常。常规肌电图检查基本正常。神经传导速度测定亦为正常。重复神经电刺激（RNES）是常用的对MG具有确诊价值的辅助检查方法。
12.4重症肌无力的治疗与预后:激素冲击疗法适用于重症病人或已时行气管插管呼吸机辅助呼吸的病人。激素冲击治疗的风险在于，在治疗初期有可能使病情加重，甚至出现危象，在治疗的过程中要引起注意。
基因缺陷导致抗肌萎缩蛋白缺乏
骨骼肌钠通道病
乙酰胆碱受体抗体介导的神经-肌肉接头处传递障碍
骨骼肌钙通道病
胆碱能突触的电压依赖性钙通道异常
答案：乙酰胆碱受体抗体介导的神经-肌肉接头处传递障碍
[单选题]重症肌无力危象是指( ）
急起的呼吸肌麻痹和呼吸衰竭
并发严重的感染
急起的严重吞咽困难
急起的严重全身无力
急起的严重构音不清
[单选题]重症肌无力患者禁用的药物是( )
氨基糖苷类抗生素
氢氯噻嗪(双氢克尿塞)
环磷酰胺
肾上腺皮质激素
麻黄碱
[单选题]重症肌无力的临床显著特征是( )
全身骨骼肌均可无力
无力呈活动后加重、休息后好转
病情波动
感染后肌无力加重
眼外肌无力多见
[单选题]重症肌无力患者中预后最差的是：（ ）
新生儿型
成年型I型
成年型IIB型
成年型III型
成年型IIA型
[单选题]重症肌无力的典型病理改变是( )
蓬毛样红纤维
肌纤维坏死，伴炎性细胞浸润
肌纤维坏死，无炎性细胞浸润
小脑、脑干和脊髓变性和萎缩
神经-肌肉接头的突触后膜结构破坏
[单选题]关于重症肌无力的描述错误的是( )
新斯的明试验阴性
常合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病
具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重的特点
患者常有胸腺异常
是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病
[单选题]重症肌无力最常合并的疾病是( )
多发性肌炎
系统性红斑狼疮
胸腺增生或胸腺瘤
小细胞肺癌
甲状腺肿瘤
[单选题]肌无力危象是由于（ ）.
胆碱酯酶抑制剂用量不足
胆碱酯酶抑制剂过量
胆碱酯酶抑制剂敏感性下降
胆碱酯酶收到严重破坏
胆碱酯酶抑制剂敏感性增高
[单选题]患者，女，30岁。因“右侧眼睑下垂5天”入院。新斯的明实验阳性。则该患者下列检查可出现异常的是：
脑脊液常规
血常规
单纤维肌电图
脑脊液生化
神经传导速度
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