第七章 氨基酸代谢:氨基酸是蛋白质的基本组成单位,具有重要的生理功能。除了作为合成蛋白质的原料外,氨基酸在体内可经代谢转变生成核苷酸、某些激素、神经递质及一氧化氮等含氮物质。人体内氨基酸主要来自食物蛋白质的消化吸收。各种食物蛋白质由于所含氨基酸的种类和数量不同,其营养价值不同。机体需要而不能自身合成,必须由食物供给的氨基酸,称为必需氨基酸。人体的必需氨基酸有8种:缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。将营养价值较低的蛋白质混合食用,使必需氨基酸可以相互补充从而提高营养价值,称为食物蛋白质的互补作用。    食物蛋白质的消化自胃中开始,主要在小肠中进行,由各种蛋白水解酶的协同作用完成。胃蛋白酶、胰蛋白酶等是蛋白质消化的主要酶。它们一般均由无活性的酶原经激活而成。各种蛋白水解酶对肽键作用的专一性不同,通过多种蛋白酶的协同作用,生成氨基酸及二肽后方可被吸收。载体蛋白和γ-谷氨酰基循环是氨基酸吸收、转运的主要方式。未被消化的蛋白质和氨基酸还可以在大肠下段由肠道细菌对其产生腐败作用。人体内蛋白质处于不断降解和合成的动态平衡,即蛋白质的转换更新。可用半寿期表示蛋白质的更新速度,不同蛋白质在体内的半寿期差异很大。机体组织蛋白的降解有两条途径:一是溶酶体内的蛋白水解酶作用,另一条是胞液中依赖ATP的泛素化的降解过程。外源性与内源性氨基酸共同构成“氨基酸代谢库”,参与体内代谢。各种氨基酸具有共同的结构特点,故有共同的代谢途径,但不同的氨基酸也各有其个别的代谢方式。    脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要途径,氨基酸经脱氨基作用后生成氨及相应的α-酮酸。联合脱氨基作用是多数氨基酸脱氨基反应的主要方式。所谓联合脱氨基,是指氨基酸转氨基作用与L-谷氨酸氧化脱氨基作用的联合,其过程是氨基酸首先与α-酮戊二酸在转氨酶作用下生成相应的α-酮酸和谷氨酸,然后谷氨酸再经L-谷氨酸脱氢酶催化,脱去氨基而生成α-酮戊二酸,后者再继续参与转氨基作用。上述联合脱氨基作用是可逆的,因此也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。催化氨基酸转氨基作用的酶称为转氨酶,其辅酶是维生素B6的磷酸酯,即磷酸吡哆醛。谷丙转氨酶和谷草转氨酶是体内最重要的两种转氨酶。由于骨骼肌和心肌中L-谷氨酸脱氢酶活性较低,难于进行上述反应,故以转氨基偶联嘌呤核苷酸循环这种联合转氨基方式为主。氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸主要代谢途径有三:(1)经氨基化生成非必需氨基酸。(2)转变为糖和脂肪。在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸;能转变为酮体者称为生酮氨基酸;二者兼备者称为生糖兼生酮氨基酸。大多数氨基酸为生糖氨基酸。由此可见,体内氨基酸、糖及脂类代谢有着广泛的联系。(3)氧化生成CO2和水,并释放能量。    氨是有毒物质。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。正常人血浆中氨的浓度不超过0.60μmol/L(0.1mg/100ml)。体内氨有三个主要的来源:(1)组织中氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。胺类分解也可以产生少量的氨。(2)肠道吸收的氨。NH3比NH4+易吸收,临床上对高血氨病人采用弱酸性液做结肠透析,禁止用碱性液灌肠,是为了减少氨的吸收。(3)肾脏产氨主要来自谷氨酰胺的水解。这部分氨与尿中H+结合成NH4+排出。酸性尿利于其排出。氨在血液中主要以丙氨酸及谷氨酰胺两种形式运输。 正常情况下,体内的氨主要在肝中合成尿素,只有少部分在肾以铵盐形式由尿排出。鸟氨酸循环是尿素生成的重要过程,主要步骤:(l)首先氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶-Ⅰ催化下,合成氨基甲酰磷酸。(2)氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。(3)精氨酸的合成,其中天冬氨酸提供氨基,由此将鸟氨酸循环与三羧酸循环联系起来。(4)精氨酸受精氨酸酶催化,水解成尿素和鸟氨酸,完成鸟氨酸循环。尿素生成受多种因素的调节,以保证及时充分地解除氨毒。肝功能严重损伤,尿素生成障碍,血氨浓度升高,称为高血氨症。    体内部分氨基酸可进行脱羧基作用,生成相应的胺。γ氨基丁酸(GABA)、组胺、5羟色胺、精胺、精脒等均为具有重要生理功能的胺类物质。氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。部分氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团,称为一碳单位。主要的一碳单位有甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。一碳单位不能游离存在,其与四氢叶酸结合而转运并参加代谢。四氢叶酸是一碳单位的运载体。不同的一碳单位形式可以彼此转变,但N5一甲基四氢叶酸的生成基本不可逆。一碳单位的主要生理功能是作为合成嘌呤及嘧啶核苷酸以及SAM的原料。一碳单位是氨基酸与核酸代谢联系的枢纽。一碳单位代谢的障碍可造成某些病理情况。7.1蛋白质的生理功能和营养价值:理解蛋白质在机体中的生理功能,准确背诵氮平衡基本概念和三种氮平衡状态,深入理解各种氮平衡状态的意义,准确背诵营养必需氨基酸的概念及种类,理解蛋白质的营养价值,背诵食物蛋白质的互补作用,测试题正确率在95%以上。
7.2蛋白质的消化、吸收与腐败:1、理解蛋白质消化的意义,知道蛋白质消化有胃和小肠两个场所,记住胃蛋白酶的最适PH,记住胰酶酶原激活的意义,记住转运蛋白吸收和γ-谷氨酰基循环两种氨基酸的吸收方式,测试题正确率在85%以上。 2、准确背诵蛋白质腐败作用的定义,知道胺类和氨的产生。
7.3氨基酸的一般代谢:1、知道蛋白质半寿期的概念,记住体内组织蛋白质降解的两条途径的特点。 2、准确背诵转氨基作用的概念,知道转氨酶的特性,记住丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶的催化作用,清楚血清中这两种酶的水平有何临床意义,牢记转氨酶的辅酶,理解转氨基反应的机制,记住转氨基作用的生理意义,测试题正确率在85%以上。 3、理解L-谷氨酸的氧化脱氨基的反应过程,知道L-谷氨酸脱氢酶的作用和分布特点,记住L-谷氨酸的氧化脱氨基的生理意义。 4、准确背诵转氨脱氨作用和嘌呤核苷酸循环的作用过程、反应部位,知道联合脱氨基作用是体内最重要的脱氨基作用,测试题正确率在90%以上。 5、知道α-酮酸的三条代谢去路,理解生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸的意义并记住各类氨基酸属下包括哪些具体的氨基酸,测试题正确率在90%以上。
7.4氨的代谢:1、背诵血氨的定义,知道血氨的各条来源,并明确氨基酸的脱氨基作用是机体血氨的主要来源。 2、记住丙氨酸-葡萄糖循环和谷氨酰胺运氨两种氨的转运方式的过程,清楚谷氨酰胺是氨的解毒、转运和储存的形式,测试题正确率在90%以上。 3、知道血氨的几条去路,并明确合成尿素是机体血氨代谢的主要去路。背诵尿素合成的部位,鸟氨酸、瓜氨酸及精氨酸在尿素合成中的重要作用,记忆尿素合成的关键酶,明确尿素合成过程中两分子氨的来源,记住高血氨症导致氨中毒的机理,测试题正确率在85%以上。
7.5个别氨基酸的代谢:1、知道氨基酸脱羧基作用的过程,记住GABA、组胺、5-羟色胺、多胺等胺类化合物的来源及生理功能,测试题正确率在90%以上。 2、准确背诵一碳单位的定义、种类及载体,知道一碳单位与四氢叶酸的连接方式,记住四种可以代谢产生一碳单位的氨基酸,知道一碳单位的功能,测试题正确率在90%以上。 3、记住甲硫氨酸的活性形式是SAM,并且明确SAM是体内最重要的甲基直接供体,了解甲硫氨酸循环过程,知道活性硫酸根的形式是PAPS,并且其主要来源是半胱氨酸的代谢,测试题正确率在90%以上。 4、记住苯丙氨酸、酪氨酸在体内代谢均可生成哪些重要生理物质,记住苯丙酮尿症、白化病及帕金森症的生化病因,测试题正确率在90%以上。
7.1蛋白质的生理功能和营养价值:理解蛋白质在机体中的生理功能,准确背诵氮平衡基本概念和三种氮平衡状态,深入理解各种氮平衡状态的意义,准确背诵营养必需氨基酸的概念及种类,理解蛋白质的营养价值,背诵食物蛋白质的互补作用,测试题正确率在95%以上。
7.2蛋白质的消化、吸收与腐败:1、理解蛋白质消化的意义,知道蛋白质消化有胃和小肠两个场所,记住胃蛋白酶的最适PH,记住胰酶酶原激活的意义,记住转运蛋白吸收和γ-谷氨酰基循环两种氨基酸的吸收方式,测试题正确率在85%以上。 2、准确背诵蛋白质腐败作用的定义,知道胺类和氨的产生。
7.3氨基酸的一般代谢:1、知道蛋白质半寿期的概念,记住体内组织蛋白质降解的两条途径的特点。 2、准确背诵转氨基作用的概念,知道转氨酶的特性,记住丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶的催化作用,清楚血清中这两种酶的水平有何临床意义,牢记转氨酶的辅酶,理解转氨基反应的机制,记住转氨基作用的生理意义,测试题正确率在85%以上。 3、理解L-谷氨酸的氧化脱氨基的反应过程,知道L-谷氨酸脱氢酶的作用和分布特点,记住L-谷氨酸的氧化脱氨基的生理意义。 4、准确背诵转氨脱氨作用和嘌呤核苷酸循环的作用过程、反应部位,知道联合脱氨基作用是体内最重要的脱氨基作用,测试题正确率在90%以上。 5、知道α-酮酸的三条代谢去路,理解生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸的意义并记住各类氨基酸属下包括哪些具体的氨基酸,测试题正确率在90%以上。
7.4氨的代谢:1、背诵血氨的定义,知道血氨的各条来源,并明确氨基酸的脱氨基作用是机体血氨的主要来源。 2、记住丙氨酸-葡萄糖循环和谷氨酰胺运氨两种氨的转运方式的过程,清楚谷氨酰胺是氨的解毒、转运和储存的形式,测试题正确率在90%以上。 3、知道血氨的几条去路,并明确合成尿素是机体血氨代谢的主要去路。背诵尿素合成的部位,鸟氨酸、瓜氨酸及精氨酸在尿素合成中的重要作用,记忆尿素合成的关键酶,明确尿素合成过程中两分子氨的来源,记住高血氨症导致氨中毒的机理,测试题正确率在85%以上。
7.5个别氨基酸的代谢:1、知道氨基酸脱羧基作用的过程,记住GABA、组胺、5-羟色胺、多胺等胺类化合物的来源及生理功能,测试题正确率在90%以上。 2、准确背诵一碳单位的定义、种类及载体,知道一碳单位与四氢叶酸的连接方式,记住四种可以代谢产生一碳单位的氨基酸,知道一碳单位的功能,测试题正确率在90%以上。 3、记住甲硫氨酸的活性形式是SAM,并且明确SAM是体内最重要的甲基直接供体,了解甲硫氨酸循环过程,知道活性硫酸根的形式是PAPS,并且其主要来源是半胱氨酸的代谢,测试题正确率在90%以上。 4、记住苯丙氨酸、酪氨酸在体内代谢均可生成哪些重要生理物质,记住苯丙酮尿症、白化病及帕金森症的生化病因,测试题正确率在90%以上。
[单选题]下列哪种氨基酸在人体必须由食物供给
Asp
Met
Tyr
Cys
Ser
答案:Met
[单选题]在大病恢复期的病人,应处于
氮的负平衡
氮的总平衡
氮的正平衡
氮平衡[单选题]肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是
转氨脱氨作用
谷氨酸氧化脱氨基
转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
转氨基[单选题]肝肾中氨基酸脱氨基的主要方式是
嘌呤核苷酸循环
非氧化脱氨基
转氨基
转氨基偶联谷氨酸氧化脱氨基作用
谷氨酸氧化脱氨基[单选题]以下对蛋白质腐败作用的描述错误的是
胺类的产生主要是氨基酸脱羧基作用
氨的产生主要是通过氨基酸的脱氨基作用
其产物可能和肝昏迷有关
其产物对人体都是有害的
是由肠道细菌发生该作用的[单选题]临床上对高血氨病人做结肠透析时常用
强碱性透析液
中性透析液
弱酸性透析液
弱碱性透析液
强酸性透析液[单选题]关于组织蛋白质的降解的描述,不正确的是
异常蛋白主要靠依赖泛素的降解
依赖泛素的降解途径不需要ATP
真核细胞中组织蛋白的降解有两条途径
在溶酶体内的降解是不需要ATP的
泛素与被降解蛋白质之间以共价键互相连接[单选题]关于转氨基作用不正确的是
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛,是维生素B12的磷酸酯
与氧化脱氨基要联合,构成体内的主要脱氨基方式
转氨基作用既是氨基酸的分解代谢途径,又可以通过其合成某些非必需氨基酸
赖氨酸不能进行转氨基作用
转氨酶主要分布在细胞内,而在血清中的活性很低[单选题]鸟氨酸循环中,合成尿素的第二分子氨来源于
氨基甲酰磷酸
游离氨
天冬氨酸
谷氨酰胺
天冬酰胺[单选题]由肌肉组织通过血液向肝脏输送氨的方式是
三羧酸循环
甲硫氨酸循环
丙氨酸-葡萄糖循环
鸟氨酸循环
γ谷氨酰基循环

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