第八章测试1. α珠蛋白位于（ ）号染色体上。
A:6 B:22 C:14 D:16 E:11
答案:D
2. 血红蛋白Bart’s胎儿水肿征患者α基因的缺陷形式为（ ）。
A:C、 – –/αα或–α/–α B:B、– –/α– C:D、 –α/αα D:– –/– – E:E、 αα/αα 3.血友病B缺乏的凝血因子是（ ） 。
A:Ⅷ B:Ⅹ C:VWF D:Ⅺ E:Ⅸ 4.下列分子病中（ ）属于受体病。
A:血友病A B:镰状细胞贫血 C:家族性高胆固醇血症 D:β地中海贫血 E:Hb Lepore 5. Ⅰ型糖原累积症发病原因主要是（ ）。
A:底物累积 B:代谢产物过多 C:终产物缺乏 D:中间产物累积 E:旁路代谢开放副产物累积 6.下列选项中，由于溶酶体酶缺陷而引起的疾病是（ ）。
A:白化病 B:着色性干皮病 C:苯丙酮尿症 D:粘多糖沉积病 E:半乳糖血症 7. 由于DNA修复系统缺陷而引起的疾病是（ ）。
A:苯丙酮尿症 B:白化病 C:粘多糖沉积病 D:半乳糖血症 E:着色性干皮病 8.由于酪氨酸酶的缺乏而引起的疾病是（ ）。
A:半乳糖血症 B:着色性干皮病 C:苯丙酮尿症 D:白化病 E:粘多糖沉积病 9.与苯丙酮尿症不符的临床特征是患者（ ）。
A:智力低下 B:患者的毛发和肤色较浅 C:尿液和汗液有特殊臭味 D:尿液有大量的苯丙酮酸 E:尿液有大量的苯丙氨酸 10.黑尿酸尿症患者缺乏（ ）。
A:溶酶体酶 B:酪氨酸酶 C:半乳糖激酶 D:尿黑酸氧化酶 E:苯丙氨酸羟化酶
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