第二章 红细胞疾病及其检验：本章以红细胞疾病为主线，介绍了红细胞疾病的实验室检查，特别是贫血及其相关血液病的实验室诊断方法。2.1贫血及其分类:贫血不是一种疾病，而是一大类疾病，有多种分类方法，包括贫血的病因及发病机制分类、形态学分类及根据骨髓增生情况进行分类。临床可根据各类贫血的诊断、治疗、预后等不同的分类需求，对贫血的分类进行综合的应用。[单选题]下列属于增生不良性贫血的是（ ）选项:[巨幼细胞贫血, 溶血性贫血 , 再生障碍性贫血, 缺铁性贫血 , 失血性贫血 ]
2.2贫血的实验室检查:贫血是临床常见的一种症状，常用的实验室检查有血常规检查、红细胞形态观察、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等，这些均是红细胞疾病最基本的实验室检查。诊断过程包括确定有无贫血、贫血的严重程度及类型以及贫血的原因或原发病。
2.3缺铁性贫血:缺铁性贫血是临床上最常见的一种贫血。其实验室检查包括血象、骨髓象检查、骨髓铁染色，以及有关铁代谢性指标的检查。
2.4巨幼细胞性贫血:巨幼细胞性贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏，使细胞DNA合成障碍，导致细胞核发育障碍，致使骨髓三系细胞核质发育不平衡及无效造血所致的贫血，也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。巨幼细胞性贫血的实验室检查包括血象、骨髓象检查、细胞化学染色，以及有关叶酸、VB12代谢性指标的检查。
2.5再生障碍性贫血:再生障碍性贫血是一种由不同病因和发病机制引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染等临床症状。实验室检查包括血象、骨髓象检查、骨髓活检、CD34+细胞检查等项目。
2.6溶血性贫血的实验室检查:溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞自身缺陷或外在因素使红细胞寿命缩短、破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而引发的一类贫血。溶血性贫血分类包括按照溶血部位、病因、临床特征和溶血缓急等多种分类方法。
2.7血浆游离血红蛋白测定:血红蛋白存在于红细胞内，是红细胞中的功能性物质。急性血管内溶血发生时，红细胞被破坏，血红蛋白直接释放入血，即游离血红蛋白。该试验可以有效的判断红细胞的破坏程度，是检测有患者无溶血和判断溶血部位的筛检方法。
2.8血浆结合珠蛋白测定:血清结合珠蛋白是一组由肝脏产生的α2-酸性糖蛋白，其主要功能是与游离的血红蛋白结合形成稳定的复合物。血清结合珠蛋白的检测是溶血性贫血常用的筛查实验，在急性血管内溶血时会明显下降。
2.9血红蛋白尿测定:当血管内有大量红细胞破坏，血浆中游离的血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白定性实验阳性，即为血红蛋白尿。血红蛋白尿检测可有效判断红细胞的破坏程度，是检测有无溶血和判断血管内溶血的常规筛检方法。
2.10含铁血黄素尿测定:尿含铁血黄素试验，又称尿Rous试验。慢性血管内溶血时，血中游离血红蛋白增多，血液通过肾脏时，血中的血红蛋白被肾小管上皮细胞吸收分解，分解出来的铁以含铁血黄素的形式沉积于肾小管上皮细胞中，随细胞脱落从尿中排出。尿含铁血黄素试验呈阳性。含铁血黄素尿阳性提示慢性血管内溶血。
2.11抗球蛋白试验:抗球蛋白试验，又称为Coombs试验，是检测抗红细胞不完全抗体的一种最常用的实验项目，临床用于判断溶血性贫血是否与免疫介导相关。
2.12G-6-PD酶荧光斑点试验:G-6-PD酶是红细胞磷酸戊糖旁路途径中重要的酶，当酶有缺陷时，引起红细胞膜的损伤而导致溶血。G -6-PD酶荧光斑点试验是G-6-PD酶缺陷的筛查试验，可用于筛查高发区域人群或疑诊的新生儿。
2.13血红蛋白异常性疾病:血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所导致的疾病，主要分为二大类：由于肽链速率合成异常导致的珠蛋白生成障碍性贫血和珠蛋白肽链的基因突变导致的异常血红蛋白病。血红蛋白病常用的实验室检查包括血红蛋白电泳 、异丙醇沉淀试验 、热变性试验 、变性珠蛋白小体 、基因诊断 、肽链结构分析等。
2.14血红蛋白醋酸纤维素薄膜电泳:珠蛋白生成障碍性贫血或异常血红蛋白病时，可通过血红蛋白电泳检测血红蛋白的质和量是否发生异常。常用的电泳方法即醋酸纤维素薄膜电泳，是诊断血红蛋白病的实验室检查基本方法，也是分离和研究异常血红蛋白的有效方法。
2.15阵发性睡眠性血红蛋白尿:阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH是一种获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷所致的溶血病。实验室检查包括血象、骨髓象、溶血的相关检查。溶血相关的检查包括：尿血红蛋白或尿含铁血黄素检查，蔗糖溶血试验、酸溶血试验是临床常用的经典实验，而CD59和CD55检测、嗜水气单胞菌毒素前体变异体检测是目前对PNH的确诊特异性和敏感性较高的实验方法。
2.1贫血及其分类:贫血不是一种疾病，而是一大类疾病，有多种分类方法，包括贫血的病因及发病机制分类、形态学分类及根据骨髓增生情况进行分类。临床可根据各类贫血的诊断、治疗、预后等不同的分类需求，对贫血的分类进行综合的应用。
2.2贫血的实验室检查:贫血是临床常见的一种症状，常用的实验室检查有血常规检查、红细胞形态观察、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等，这些均是红细胞疾病最基本的实验室检查。诊断过程包括确定有无贫血、贫血的严重程度及类型以及贫血的原因或原发病。
2.3缺铁性贫血:缺铁性贫血是临床上最常见的一种贫血。其实验室检查包括血象、骨髓象检查、骨髓铁染色，以及有关铁代谢性指标的检查。
2.4巨幼细胞性贫血:巨幼细胞性贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏，使细胞DNA合成障碍，导致细胞核发育障碍，致使骨髓三系细胞核质发育不平衡及无效造血所致的贫血，也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。巨幼细胞性贫血的实验室检查包括血象、骨髓象检查、细胞化学染色，以及有关叶酸、VB12代谢性指标的检查。
2.5再生障碍性贫血:再生障碍性贫血是一种由不同病因和发病机制引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染等临床症状。实验室检查包括血象、骨髓象检查、骨髓活检、CD34+细胞检查等项目。
2.6溶血性贫血的实验室检查:溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞自身缺陷或外在因素使红细胞寿命缩短、破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而引发的一类贫血。溶血性贫血分类包括按照溶血部位、病因、临床特征和溶血缓急等多种分类方法。
2.7血浆游离血红蛋白测定:血红蛋白存在于红细胞内，是红细胞中的功能性物质。急性血管内溶血发生时，红细胞被破坏，血红蛋白直接释放入血，即游离血红蛋白。该试验可以有效的判断红细胞的破坏程度，是检测有患者无溶血和判断溶血部位的筛检方法。
2.8血浆结合珠蛋白测定:血清结合珠蛋白是一组由肝脏产生的α2-酸性糖蛋白，其主要功能是与游离的血红蛋白结合形成稳定的复合物。血清结合珠蛋白的检测是溶血性贫血常用的筛查实验，在急性血管内溶血时会明显下降。
2.9血红蛋白尿测定:当血管内有大量红细胞破坏，血浆中游离的血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白定性实验阳性，即为血红蛋白尿。血红蛋白尿检测可有效判断红细胞的破坏程度，是检测有无溶血和判断血管内溶血的常规筛检方法。
2.10含铁血黄素尿测定:尿含铁血黄素试验，又称尿Rous试验。慢性血管内溶血时，血中游离血红蛋白增多，血液通过肾脏时，血中的血红蛋白被肾小管上皮细胞吸收分解，分解出来的铁以含铁血黄素的形式沉积于肾小管上皮细胞中，随细胞脱落从尿中排出。尿含铁血黄素试验呈阳性。含铁血黄素尿阳性提示慢性血管内溶血。
2.11抗球蛋白试验:抗球蛋白试验，又称为Coombs试验，是检测抗红细胞不完全抗体的一种最常用的实验项目，临床用于判断溶血性贫血是否与免疫介导相关。
2.12G-6-PD酶荧光斑点试验:G-6-PD酶是红细胞磷酸戊糖旁路途径中重要的酶，当酶有缺陷时，引起红细胞膜的损伤而导致溶血。G -6-PD酶荧光斑点试验是G-6-PD酶缺陷的筛查试验，可用于筛查高发区域人群或疑诊的新生儿。
2.13血红蛋白异常性疾病:血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所导致的疾病，主要分为二大类：由于肽链速率合成异常导致的珠蛋白生成障碍性贫血和珠蛋白肽链的基因突变导致的异常血红蛋白病。血红蛋白病常用的实验室检查包括血红蛋白电泳 、异丙醇沉淀试验 、热变性试验 、变性珠蛋白小体 、基因诊断 、肽链结构分析等。
2.14血红蛋白醋酸纤维素薄膜电泳:珠蛋白生成障碍性贫血或异常血红蛋白病时，可通过血红蛋白电泳检测血红蛋白的质和量是否发生异常。常用的电泳方法即醋酸纤维素薄膜电泳，是诊断血红蛋白病的实验室检查基本方法，也是分离和研究异常血红蛋白的有效方法。
2.15阵发性睡眠性血红蛋白尿:阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH是一种获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷所致的溶血病。实验室检查包括血象、骨髓象、溶血的相关检查。溶血相关的检查包括：尿血红蛋白或尿含铁血黄素检查，蔗糖溶血试验、酸溶血试验是临床常用的经典实验，而CD59和CD55检测、嗜水气单胞菌毒素前体变异体检测是目前对PNH的确诊特异性和敏感性较高的实验方法。
[单选题]反应体内储存铁的指标是（ ）选项:[总铁结合力, 血清铁 , 血清铁蛋白, 转铁蛋白饱和度 , 血清可溶性转铁蛋白受体]
[单选题]哪项符合缺铁性贫血（ ）选项:[血清铁正常，总铁结合力正常，细胞内铁正常, 血清铁升高，总铁结合力降低，细胞内铁增高, 血清铁降低，总铁结合力升高，细胞内铁降低, 血清铁降低，总铁结合力正常，细胞内铁增高, 血清铁升高，总铁结合力降低，细胞内铁降低]
[单选题]酸溶血试验是哪种疾病的确诊试验（ ）选项:[不稳定血红蛋白病, 珠蛋白生成障碍性贫血, 自身免疫性溶血性贫血, 遗传性椭圆形红细胞增多症, PNH]
[单选题]不属于血管内溶血的指标（ ）选项:[游离血红蛋白增加, 镜下血尿 , Rouse实验阳性, 血清胆红素增高 , 血浆结合珠蛋白降低]
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